关键词：肾病综合征;诊断,鉴别;病理学,临床;综合疗法;糖皮质激素类;抗药性;综述;儿童
摘 要：肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高、大量血浆蛋白从尿中丢失而导致一系列病理生理改变的一种临床综合征.原发性肾病综合征(primary nephritic syndrome,PNS)按照对糖皮质激素(GC)的反应程度在临床上分为激素敏感型肾病综合征(SSNS)、激素耐药型肾病综合征(SRNS)及激素依赖型肾病综合征(SDNS).迄今为止,GC仍为最基本的治疗NS的药物之一,NS患儿对GC治疗的反应性是决定其疾病发展和转归的重要因素.研究表明,近80％～90％的PNS患儿初发病时对GC敏感,约20％应用足量GC后仍对GC无反应或反应低下,称为GC耐药或抵抗[1].SRNS在临床上易反复及迁延不愈,甚至发展为终末期肾病(end-stage renal disease,ESRD).本文就SRNS的诊断标准、发病机制、病理类型及治疗的研究进展综述如下.