关键词：胆管炎;硬化性;肝炎,自身免疫性;肝硬化;胆汁性;重叠综合征;病理学,临床
摘 要：目的 分析原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征(PBC-AIH OS)患者的临床特点及合并肝外自身免疫性疾病情况.方法 收集PBC-AIH OS患者49例,分析其血清学指标、肝组织病理学和影像学特点、肝硬化及合并肝外自身免疫性疾病情况.结果 49例PBC-AIH OS患者以女性(83.7%)为主,平均发病年龄(57.2±8.9)岁,均有不同程度生化指标升高:ALT(225.0±248.0)U/L、AST(207.6±233.1)U/L、GGT(409.6±326.2)U/L、ALP(338.8±274.8)U/L、TBIL(51.1±67.7)μmol/L;31例GLO[(42.9±10.6)g/L]升高.接受IgA、IgG、IgM水平检测的31例患者中,18例IgM[(3 872±2 945)mg/L]、19例IgG[(18 426±6 726)mg/L]水平升高;ANA、AMA、SMA阳性率分别为98.0%、89.8%、6.1%;初诊时肝硬化38.8%,其中失代偿期57.9%;合并肝外自身免疫性疾病40.8%;影像学检查示腹腔淋巴结肿大者91.8%.结论 PBC-AIH OS病理特点更倾向AIH,且易并存肝外自身免疫性疾病,常规评估应注意对其拓展筛查;腹腔淋巴结肿大可能对诊断PBC-AIH OS有指导意义.